哈医大四院胸外科应用T管置入技术挽救复发性多软骨炎导致声门下至气管及支气管全程气管软化狭窄患者

复发性多软骨炎是一种罕见的全身性疾病，其特征是反复发作全身软骨组织炎症和破坏。经常受影响的器官是外耳、鼻、椎间盘、喉部、气管和支气管。在与多软骨炎相关的疾病中，出现声门下及气管和支气管狭窄往往是致命的。在大多数情况下，药物治疗无效，需要通气支持才能维持生命。

家住大庆市肇州县的刘先生（化名），近两年来总是咳嗽，咳痰、气短，活动后明显加重，外地医院诊断为：复发性多软骨炎，虽经系统口服激素及免疫抑制剂治疗，但效果不理想，于一年前出现呼吸困难逐渐加重以至夜间不能平卧，痛苦不堪。病人紧急转入哈医大四院后，行气管镜及气管三维重建检查示：病人声门下，气管及支气管全程弥漫性狭窄（如下图），病人从声门以下气管内径在吸气时仅为正常人的1/2，在呼气时仅为正常人的1/3。虽然能完成气管节段性的切除重建，机器人下气管外支架置入，气管镜下气管内支架置入，但显然这些手段无法解决从声门下开始至左右主支气管的全程狭窄，如何正确处理这一良性致命性疾病成为摆在医生面前的一道难题。

复发性多软骨炎

患者气管

正常人气管

经多学科会诊后，最终决定使用T型硅酮气管内支架来支撑从声门至隆突处的气管狭窄。团队根据病人的气管长段定制了一根长9cmT型硅酮支架，在在喉罩麻醉下，切开颈部气管，将T型硅酮支架置入气管内（如下图）。

但由于距离声门的位置不适合，术中需要反复调整。最终，在麻醉科吴涛副主任医师的配合下，由徐进志主任、韩敬泉副主任和阎曦主治医生，将T型硅酮支架放置到声门下2mm，隆突上1cm（如下图），保证患者能够喝水而不会误吸，声音质量不受影响，可以像正常人一样大声说话，并且在生活交流中没有任何困难。术后病人即能平卧，呼吸困难缓解。

徐进志主任介绍，复发性多软骨炎是一种罕见的全身性疾病，可致残并危及生命。其特征是反复发作的炎症，在某些情况下，发生耳、鼻、喉和气管支气管软骨的退化和变形，也可有血管炎的表现。这一疾病可分为三种不同的表型：血液学类型（10%的病例）、呼吸道类型（25%的病例）和预后良好的轻度类型（约65%的病例）。喉，气管及支气管受累是呼吸道类型的标志，预示着较差的预后。这一疾病主要影响成年人，平均诊断年龄为40至50岁，性别比为男/女为2/3，女性略占优势，每百万人口中发病率约为9例。据报道，约50%的复发性多软骨炎患者会罹患气管狭窄和肺炎，急性期气道面积的减小是由于炎症性水肿，但后来是由于与软化有关的气管塌陷，最后是纤维狭窄，由管腔内纤维化引起的，而管腔内纤维化又是由气管支气管软骨炎症所引起。如果气管管腔塌陷与狭窄比较局限于气管的某一节段，通过气管外支架悬吊固定技术就能够得到解决，但如果出现气管全程狭窄特别涉及到声门下结构，通常就需要内支架治疗。

气道内支架主要有两种：可膨胀金属支架和硅酮支架。可膨胀金属支架不适合复发性多软骨炎患者，因为可膨胀金属丝会加重纤维化。在硅酮支架中，T型管硅酮支架的边缘很少有肉芽生长，因为它是固定在气管切开的部位。事实上文献记录，在复发性多发软骨炎的患者中，插入硅酮T型支架的最长使用记录超过20年，T管的边缘也没有显示任何肉芽组织。T型管具有以下优点：

· 通过气管切开术部位容易吸痰清理气道

· 与其他类型支架相比易于插入和取出

· 覆盖面积大

· 易于固定

· 紧急情况下，T型管可以很容易地拔除而插气管插管，以改善通气

对于因多软骨炎导致气管全程狭窄的患者，插入覆盖从声门到气管分叉的T型硅酮支架可有效恢复病人的气道功能，能提高复发性多软骨炎患者的整体生活质量，降低死亡风险，是目前治疗涉及声门的全程气管软化狭窄较为理想的治疗方式。