黑龙江省
复发性多软骨炎是一种罕见的全身性疾病，其特征是反复发作全身软骨组织炎症和破坏。经常受影响的器官是外耳、鼻、椎间盘、喉部、气管和支气管。在与多软骨炎相关的疾病中，出现声门下及气管和支气管狭窄往往是致命的。在大多数情况下，药物治疗无效，需要通气支持才能维持生命。
家住大庆市肇州县的刘先生（化名），近两年来总是咳嗽，咳痰、气短，活动后明显加重，外地医院诊断为：复发性多软骨炎，虽经系统口服激素及免疫抑制剂治疗，但效果不理想，于一年前出现呼吸困难逐渐加重以至夜间不能平卧，痛苦不堪。病人紧急转入哈医大四院后，行气管镜及气管三维重建检查示：病人声门下，气管及支气管全程弥漫性狭窄（如下图），病人从声门以下气管内径在吸气时仅为正常人的1/2，在呼气时仅为正常人的1/3。虽然能完成气管节段性的切除重建，机器人下气管外支架置入，气管镜下气管内支架置入，但显然这些手段无法解决从声门下开始至左右主支气管的全程狭窄，如何正确处理这一良性致命性疾病成为摆在医生面前的一道难题。
复发性多软骨炎
患者气管
正常人气管
经多学科会诊后，最终决定使用T型硅酮气管内支架来支撑从声门至隆突处的气管狭窄。团队根据病人的气管长段定制了一根长9cmT型硅酮支架，在在喉罩麻醉下，切开颈部气管，将T型硅酮支架置入气管内（如下图）。
但由于距离声门的位置不适合，术中需要反复调整。最终，在麻醉科吴涛副主任医师的配合下，由徐进志主任、韩敬泉副主任和阎曦主治医生，将T型硅酮支架放置到声门下2mm，隆突上1cm（如下图），保证患者能够喝水而不会误吸，声音质量不受影响，可以像正常人一样大声说话，并且在生活交流中没有任何困难。术后病人即能平卧，呼吸困难缓解。
徐进志主任介绍，复发性多软骨炎是一种罕见的全身性疾病，可致残并危及生命。其特征是反复发作的炎症，在某些情况下，发生耳、鼻、喉和气管支气管软骨的退化和变形，也可有血管炎的表现。这一疾病可分为三种不同的表型：血液学类型（10%的病例）、呼吸道类型（25%的病例）和预后良好的轻度类型（约65%的病例）。喉，气管及支气管受累是呼吸道类型的标志，预示着较差的预后。这一疾病主要影响成年人，平均诊断年龄为40至50岁，性别比为男/女为2/3，女性略占优势，每百万人口中发病率约为9例。据报道，约50%的复发性多软骨炎患者会罹患气管狭窄和肺炎，急性期气道面积的减小是由于炎症性水肿，但后来是由于与软化有关的气管塌陷，最后是纤维狭窄，由管腔内纤维化引起的，而管腔内纤维化又是由气管支气管软骨炎症所引起。如果气管管腔塌陷与狭窄比较局限于气管的某一节段，通过气管外支架悬吊固定技术就能够得到解决，但如果出现气管全程狭窄特别涉及到声门下结构，通常就需要内支架治疗。
气道内支架主要有两种：可膨胀金属支架和硅酮支架。可膨胀金属支架不适合复发性多软骨炎患者，因为可膨胀金属丝会加重纤维化。在硅酮支架中，T型管硅酮支架的边缘很少有肉芽生长，因为它是固定在气管切开的部位。事实上文献记录，在复发性多发软骨炎的患者中，插入硅酮T型支架的最长使用记录超过20年，T管的边缘也没有显示任何肉芽组织。T型管具有以下优点：
· 通过气管切开术部位容易吸痰清理气道
· 与其他类型支架相比易于插入和取出
· 覆盖面积大
· 易于固定
· 紧急情况下，T型管可以很容易地拔除而插气管插管，以改善通气
对于因多软骨炎导致气管全程狭窄的患者，插入覆盖从声门到气管分叉的T型硅酮支架可有效恢复病人的气道功能，能提高复发性多软骨炎患者的整体生活质量，降低死亡风险，是目前治疗涉及声门的全程气管软化狭窄较为理想的治疗方式。
本文来源：哈医大四院
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王平_herb240123
